题干本题共包含 4 个小题

患儿男,9岁。学生,12小时前不慎跌伤,右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀,经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,右膝关节肿胀,活动受限,余无异常发现。

多选题1

为明确诊断还需要做的检查有().

A因子Ⅷ:C活性测定

B因子Ⅸ:C活性测定

C因子Ⅺ:C活性测定

DSTGT或TGT及其纠正试验

E骨髓细胞学检查

F因子Ⅷ:Ag测定

G因子Ⅸ:Ag测定

HvWF://Ag测定

I造血祖细胞培养

正确答案

A,B,C,D,F,G,H

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多选题2

提示:患儿APTT延长,PT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。诊断依据是().

A患儿为少年男性

B外伤后膝关节血肿,既往有类似病史

C经输血后可缓解

D患儿父母家族中有类似疾病史

E内源性凝血指标APTT延长

F外源性凝血系统指标PT正常

G血小板计数和功能正常

正确答案

A,B,C,E,F,G

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单选题3

血友病筛选试验的结果应是().

APT和APTT延长

BPT延长和APTT正常

CPT正常和APTT延长

DBT和APTT延长

EBT延长和APTT正常

FBT和PT延长

正确答案

C

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多选题4

该患儿的诊断考虑为().

A维生素K缺乏症

B血友病甲

C血友病乙

D因子Ⅺ缺乏症

E血管性血友病

F遗传性纤维蛋白原缺乏症

G原发性血小板功能障碍

正确答案

B,C,D,E

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