单选题

神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤,是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病,一般少儿时期即发病,但就其临床特征而言,不会出现的情况是()。

A皮肤软疣状增生

B皮下梭形肿物

C可相互融合形成巨大包块,迅速发生恶变

D表皮色素沉着

E呈丛状分布

正确答案

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答案解析

神经纤维瘤病1型的临床表现
1) 牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。 2) 多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。 3) 神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。 4) 骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。 5) 内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。
神经纤维瘤病2型的临床表现
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕这少见,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
神经纤维瘤病很少恶变,病人可保持良好的心理状态。合理饮食,加强营养,适当运动,有助于增强免疫力。有神经功能障碍者建议在康复医师的指导下进行有序的康复训练。定期随访,一般应3-6个月随访复查一次,可根据具体情况延长或缩短随访时间。
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