6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5.8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷（）

男婴，16天，因发热3天，吃奶差2天，伴嗜睡、呕吐入院，无腹泻。查体：体温38℃，反应差，面色发灰，前囟饱满，心肺正常，腹部软，肝肋下3cm，四肢肌张力低。母亲孕期有腓肠肌痉挛史。该病儿最可能的诊断是（）

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7个月男婴，腹泻已3～4天，大便8～9次/日，呈稀水样，伴呕吐1～2次/日。入院体检呈中度脱水，皮肤略干燥，弹性差，心音低钝。此患儿入院最重要的处理是（）

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患儿，男，1个月，出生体重3000g。生后20天出现呕吐、精神差。体检：体重2500g，精神反应差，皮肤黏膜干燥，眼窝凹陷，阴囊色素沉着。血钠120mmol/L，血钾6.8mmol/L。此患儿最可能的诊断是（）

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男婴10天，因纳差1天，发现皮肤黄染伴发热8小时入院。查体：脐轮红，有脓性分泌物，精神差，嗜睡，WBC38.6×10/L，中性75％，血Hb132/L，血总胆红素398μmol/L，直接胆红素30.9μmol/L。最可能的诊断是（）

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患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。

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患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。

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患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。

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患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。

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患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。

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