简答题

简述当前对胃肠道间质瘤(GIST)的认识。

正确答案

1.GIST是一种免疫表型上表达C-Kit蛋白、遗传学上存在频发性C-Kit基因突变、组织学上以富于梭形和上皮样细胞呈束状或弥漫性排列为特征的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。
2.依据肿瘤的大小,生长方式、瘤细胞异型性、核分裂和肿瘤性坏死等大体和镜下表现,可对大多数GIST的生物学行为作出正确判断。
3.依据肿瘤是否表达C-Kit可作出GIST与胃肠道其他间叶源性肿瘤(平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤等)的鉴别诊断。
4.GIST可能起源于幼稚间充质细胞向成熟卡哈尔间质细胞(ICC)分化的肿瘤。
5.胃肠道自主神经瘤(GANT)表达C-Kit蛋白,存在C-Kit基因突变,形态学相似于GIST,故可视为具有神经内分泌颗粒的GIST变型。

答案解析

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