简答题

简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。

正确答案

脊肌萎缩症的临床分型及特点:(1)急性婴儿型脊肌萎缩(Ⅰ型):胎儿期出现胎动减少,出生后3~6个月发病。表现为自主运动减少,四肢近端无力,伴肌萎缩、束颤,不能抬头、屈颈,腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻,吸吮及吞咽困难,常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速,平均生存期7~9个月。(2)慢性婴儿型脊肌萎缩(Ⅱ型):通常在出生后6个月发病,个别患儿可1~2岁发病。以肢体近端对称性无力为主,下肢常重于上肢,近端肌群重于远端,肌张力低下,腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤,但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好,除个别患儿死亡,多数可活到青少年。(3)少年型脊肌萎缩(Ⅲ型):大多数儿童或青春期隐匿起病,2~17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病,出现鸭步、站立、登楼困难,逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉,一般不累及脑神经,但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤,25%患者出现腓肠肌假性肥大;血清肌酸激酶同工酶(CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一,多数患者30岁时已不能行走,但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。(4)成人慢性脊肌萎缩症(Ⅳ型):发病年龄18~60岁。临床表现与Ⅲ型相似,以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉,出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程,可至正常寿命。

答案解析

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