简答题

West综合征(称婴儿痉挛症)的临床特点是什么?

正确答案

West综合征的特点是:
(1)多在1岁内发病,发病高峰为4~7个月,男孩多见。
(2)特征性的三联征:①婴儿痉挛:短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,曲颈、弯腰、下肢屈曲,双上肢外展,偶下肢伸直状,但大多数为混合性,常连续发作数次或数十次,以睡前和醒后最为密集;②精神运动发育迟滞;③EEG特征性高幅失律(不规则慢活动,杂有棘波和尖波。
(3)多有脑损伤病史或明确病因,预后不良。
(4)特发性少见,早期用ACTH或口服类固醇治疗预后较好。

答案解析

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