单选题
A丙酮酸激酶缺陷症
B葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
C遗传性口形红细胞增多症
D遗传性球形细胞增多症
E遗传性椭圆红细胞增多症
正确答案
答案解析
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖旁路中的重要酶类。从属于红细胞无氧糖酵解途径。其代谢产物还原型谷胱甘肽（GSH）有保护红细胞内SH基和使血红蛋白免于遭受氧化剂损害的功能。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是溶血性贫血中最常见的酶异常。蚕豆中的大巢豆素可产生自由基，是诱发溶血的重要因素。此外药物、感染等亦可为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症发生溶血的诱因。
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男性，20岁，平日体健，每于进食蚕豆后便出现面色苍白，尿液呈深褐色，发作时HGB45g／L，巩膜黄染，尿隐血阳性。下列何项检查是该病的确诊试验（）
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男性，27岁。在旅途中进食罐头食品，10小时后感到全身乏力、头痛、头昏，很快出现眼睑下垂，复视，发音不清，吞咽困难，步履艰难被送进医院。认为是罐头食品引起的食物中毒。
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患者男性，15岁。因乏力，面色苍白前来就诊，平时挑食。血液分析结果：RBC3.14×10<sup>12</sup>/L，HGB62g/L，Hct0.21，RDW21%。
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