题干本题共包含 3 个小题

患者女,20岁,因“进行性乏力10余年,加重1个月余,呼吸困难呼吸机辅助呼吸15d”来诊。幼时常患上呼吸道感染,生长发育较同龄人迟缓,身材较矮小,学习成绩较差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄长均无肌无力的表现。查体:四肢及躯干肌肉萎缩较明显,四肢肌张力低;脑神经检查正常;神经系统检查有异常。实验室检查:肌酸激酶312U/L,肌酸激酶同工酶31U/L,ALT51U/L,AST57U/L,乳酸脱氢酶249U/L,ESR32mm/h,血乳酸218mmol/L。(提示:以上数值均高于正常值。)肌电图:右侧肱二头肌、右股直肌、左胫前肌肌源性损害。

单选题1

不宜应用的治疗是()

A保肝

B辅助呼吸

C激素治疗

DGAA酶替代治疗

E控制感染

正确答案

C

答案解析

单选题2

最有助于明确诊断的检查是()

A肌肉活检

B腹部CT

C血生化

D糖耐量试验

E心电图

正确答案

A

答案解析

单选题3

诊断首先考虑为()

A重症肌无力

B结缔组织病

C血管炎

D糖原累积症

E多发性肌炎

正确答案

D

答案解析

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