多选题

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症,肺功能检查特点可表现为()

A阻塞性功能障碍

B限制性功能障碍

CRV/TLC降低

D混合性功能障碍

EVC降低

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

临床表现PLCH多见于中青年男性,90%以上的PLCH病例有长期吸烟史,因此考虑本病与吸烟有关。咳嗽,呼吸困难,胸痛是主要临床表现,其他症状包括发热,乏力,夜间盗汗,体质量减轻,食欲减退,咯血,有25%患者无症状和体征,于体检时被发现,20%患者可出现双侧或单侧自发性气胸。骨骼、下丘脑垂体、皮肤是肺朗格汉斯细胞肺外侵犯的主要器官。肺功能检查显示肺弥散功能下降,限制性或阻塞性肺功能障碍,心肺功能受限提示肺血管功能障碍。预后不一,从病变完全消失到呼吸衰竭,死亡率约为5%,老年并伴有复发性气胸的患者预后较差。有报道表明,PLCH成人患者生存时间较普通人群缩短,呼吸衰竭是这类患者的主要死因。AB正确。
PLCH肺功能检查最常见:混合性通气功能障碍办气体交换功能障碍。D正确
一氧化碳弥散量(DLCO)下降见于60%~90%的患者。常见肺活量(VC)和肺总量(TLC)降低,残气量(RV)与TLC比值增高。20%~30%的患者有气流受限,第1秒用力呼气容积(FEV1)与肺活量(VC)的比值降低。C错误,E正确。
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