单选题

男性,9岁,1年来学习成绩下降,易哭、傻笑,步态不稳,且肤色变黑,听力下降,头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常,无占位效应,边缘可增强,血清皮质类固醇水平下降,尿17-羟类固醇下降。病人首选治疗是()

A肾上腺皮质激素

B高压氧

C血浆置换

Dβ-干扰素疗法

E硫唑嘌呤

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

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  • 男性,9岁,1年来学习成绩下降,易哭、傻笑,步态不稳,且肤色变黑,听力下降,头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常,无占位效应,边缘可增强,血清皮质类固醇水平下降,尿17-羟类固醇下降。

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  • 男性患者,17岁,因学习成绩下降3年,走路不稳、食欲欠佳1个月。查体:血压110/60mmHg,神清,精神欠佳,表情淡漠,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为()

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  • 患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查:神志清醒,语言缓慢,记忆力、计算力、理解判断力均下降,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,余神经系统查体未见明显异常。

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  • 患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查:神志清醒,语言缓慢,记忆力、计算力、理解判断力均下降,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,余神经系统查体未见明显异常。

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