单选题
A骨髓检查找幼稚细胞
B找尼曼－匹克细胞
C肝活检
D血清铜蓝蛋白测定
E白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定
正确答案
答案解析
略
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9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。
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9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。
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9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。
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8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是（）
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1岁女孩，人工喂养，面色苍白2个月，营养发育差，睑结膜苍白，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，肝脾轻度肿大，手有颤抖。RBC2.5×10／L，Hb65g／L，RBC大小不等，大细胞中空淡染。最可能诊断是（）
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患儿男，9岁，因“腹部膨隆1个月”来诊。进行性加重。病前1周曾行腹腔镜下淋巴结活检术。查体：腹胀，软，腹壁静脉曲张，腹腔积液征（＋），肝、脾肋下未及；双下肢水肿。
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患儿男，9岁，因“腹部膨隆1个月”来诊。进行性加重。病前1周曾行腹腔镜下淋巴结活检术。查体：腹胀，软，腹壁静脉曲张，腹腔积液征（＋），肝、脾肋下未及；双下肢水肿。
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患儿男，9岁，因“腹部膨隆1个月”来诊。进行性加重。病前1周曾行腹腔镜下淋巴结活检术。查体：腹胀，软，腹壁静脉曲张，腹腔积液征（＋），肝、脾肋下未及；双下肢水肿。
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患儿男，9岁，因“腹部膨隆1个月”来诊。进行性加重。病前1周曾行腹腔镜下淋巴结活检术。查体：腹胀，软，腹壁静脉曲张，腹腔积液征（＋），肝、脾肋下未及；双下肢水肿。
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