简答题

试述鱼鳞病的临床类型及其特点。

正确答案

(1)寻常型鱼鳞病:最常见,一般冬重夏轻,婴幼儿即可发病;多累及躯干下部伸侧,尤以小腿伸侧最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及;病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症,典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,如鱼鳞状,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。
(2)性联隐性鱼鳞病:较少见,婴儿早期发病,仅见于男性,女性仅为携带者,一般不发病;可累及全身,以四肢伸侧及躯干下部、胫前明显,面、颈部亦常受累;皮损与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,掌跖无角化过度。患者可伴隐睾,角膜可有点状浑浊;病情不随年龄增长而减轻。
(3)先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时即有皮肤发红,湿润和表皮剥脱,受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面,数日后红斑消退出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,皮肤皱褶处更明显,出现“豪猪”样表现;新生儿及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味,甚至引起败血症和、水、电解质紊乱而导致死亡。
(4)板层状鱼鳞病:出生时即出现皮损,表现为黄棕色四方形鳞屑(板层状),遍及整个体表,严重者可似铠甲样,以肢体屈侧和外阴等处明显,1/3患者可有眼睑和口唇外翻,掌跖常伴角化过度。
(5)先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑,面部亦可累及,但眼睑、口唇外翻少见。随着年龄增长病情逐渐减轻,至青春期前后趋向好转。
(6)其他少见的类型还有火棉胶婴儿与胎儿鱼鳞病。

答案解析

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