题干本题共包含 6 个小题

11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(﹣),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。

单选题1

下列治疗不正确的是()

A抗感染

B输血

C口服铁剂

D增强营养

E试口服羟基脲

正确答案

C

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单选题2

为明确诊断,应做何检查()

A血红蛋白分析

BG-6-PD活性测定

C乙肝两对半

D骨髓细胞学检查

E血清铁蛋白测定

正确答案

A

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单选题3

应首先考虑诊断为()

A地中海贫血

B自身免疫性溶血性贫血

C白血病

DG-6-PD缺陷

E肝炎

正确答案

A

答案解析

单选题4

患儿致病的分子学基础是()

A缺失2个α珠蛋白基因

B缺失3个α珠蛋白基因

C缺失4个α珠蛋白基因

Dβ°纯合子

Eβ+β°杂合子

正确答案

B

答案解析

单选题5

若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系()

A轻型α地中海贫血

B中间型α地中海贫血

C重型α地中海贫血

D重型β地中海贫血

E中间型β地中海贫血

正确答案

B

答案解析

单选题6

若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是()

A是α地中海贫血的肯定携带者

B是β地中海贫血的肯定携带者

C可能是健康者

D可能是重型β地中海贫血患者

E以上都不对

正确答案

A

答案解析

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