题干本题共包含 5 个小题

25岁,女性,婚后2年同居,性生活正常,未孕来诊。14岁初潮,月经稀发3~6月1次,量少,20岁后出现闭经,雌-孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学,初中后矮于大部分同学,比多数女同学有力量。皮肤较黑,男性体态,体毛较多,喉结明显,嗓音男性,体格健壮,身高约154cm。

多选题1

体格检查:脐-耻间少量体毛,乳房TannerⅡ期。妇科检查:外阴:阴毛浓密,阴蒂明显增大长约2.5cm,直径约1.0cm,阴蒂头较大,后联合处部分融合,显会阴体略长,小阴唇发育正常,大阴唇内及腹股沟区域未触及"睾丸";阴道:正常;宫颈:正常;子宫:前位,略小。这些体征符合的诊断是( )

A女性假两性畸形

B男性假两性畸形

C真良性畸形

D性腺发育不全

E先天性肾上腺皮质增生

F雄激素不敏感综合征(完全型)

G雄激素不敏感综合征(不完全型)

H男性假女性畸形

I女性假男性畸形

正确答案

A,E

答案解析

多选题2

可能的临床诊断是( )

A女性假两性畸形

B男性假两性畸形

C真良性畸形

D性腺发育不全

E先天性肾上腺皮质增生

F雄激素不敏感综合征(完全型)

G雄激素不敏感综合征(不完全型)

H男性假女性畸形

I女性假男性畸形

正确答案

A,E

答案解析

多选题3

如果染色体核型为46,XX,血17α羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高,可确诊为( )

A女性假两性畸形

B男性假两性畸形

C真良性畸形

D性腺发育不全

E先天性肾上腺皮质增生

F雄激素不敏感综合征(完全型)

G雄激素不敏感综合征(不完全型)

H男性假女性畸形

I女性假男性畸形

正确答案

A,E

答案解析

多选题4

应选择的辅助检查包括( )

A血FSH

B血LH

C肾脏CT

D垂体MRI

E血17α羟孕酮

F染色体

G血睾酮

HACTH

正确答案

A,B,E,F,G,H

答案解析

多选题5

该病例需要的治疗包括( )

A拔除体毛

B切除喉结

C阴蒂体和阴蒂头全部切除

D阴蒂体和阴蒂头大部分切除

E切除部分浓密阴毛外阴整形

F终生服用糖皮质激素维持量

G服用糖皮质激素,来月经后停用

H雌-孕激素治疗

I外阴矫形手术时,糖皮质激素应加量

正确答案

D,F,I

答案解析

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