题干本题共包含 3 个小题

患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示:血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。

单选题1

应做的进一步处理是()。(提示:患者规律口服青霉胺治疗已2年,并坚持定期复查,病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加,并出现双下肢可凹性水肿,查尿常规提示:尿蛋白(++++)。)

A维持青霉胺治疗,监测血糖并行胰岛功能试验检查

B停止青霉胺治疗,待症状缓解后再继续青霉胺治疗

C继续青霉胺治疗,并加用口服利尿剂治疗

D停止青霉胺治疗,换用曲恩汀治疗

E将青霉胺减量后继续治疗

正确答案

D

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多选题2

患者应接受的治疗包括()。(提示:该患者入院后第3天行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示:骨量减少,骨密度降低。)

A口服青霉胺250~500mg/d

B口服维生素B625mg/d

C给予保肝、退黄治疗

D给予口服利尿剂治疗

E给予泼尼松治疗

正确答案

A,B,C

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单选题3

目前患者的诊断考虑()。(提示:入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白6.5mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性,颅脑MRI提示:双侧苍白球、壳核异常信号。)

A原发性胆汁性肝硬化

B原发性硬化性胆管炎

CWilson病

D肾病综合征

E先天性铜蓝蛋白缺乏症

正确答案

C

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