男，8岁，进行性上肢抬举困难，行走鸭步样，登楼困难3年，体检：神清，双侧肩胛带肌萎缩，近端肌力Ⅲ，远端肌力Ⅲ，翼状肩，臀部肌肉萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ，GOWER征（+），腓肠肌双侧肥大，诊断为（）