题干本题共包含 4 个小题

女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。

单选题第1题

Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致，病变局限于（）

A基底层

B棘层

C颗粒层

D透明层

E角质层

正确答案

C

答案解析

略

单选题第2题

对于该病可以进行的治疗不包括（）

A遗传咨询

B产前诊断

C需要进行重症监护

D水化保湿

E糖皮质激素

正确答案

E

答案解析

略

单选题第3题

该病又称为（）

A先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

B鱼鳞病样红皮病

C脱屑性红皮病

D火棉胶儿

E非大疱性鱼鳞病样红皮病

正确答案

A

答案解析

略

单选题第4题

该病可能的诊断是（）

A寻常型鱼鳞病

B表皮松解性角化过度型鱼鳞病

C板层状鱼鳞病

D脱屑性红皮病

EY连锁鱼鳞病

正确答案

B

答案解析

略

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