简答题

试述血友病A的诊断步骤。

正确答案

(1)筛选试验:APTT延长,PT正常;
(2)纠正试验:SGTG和TGT加正常新鲜血浆可纠正;SGTG和TGT加正常吸附血浆可纠正;SGTG和TGT加正常新鲜血清不纠正。
(3)因子促凝活性检测FⅧ∶C减低,重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~45%。
(4)凝血因子抗原含量测定:FⅧ∶Cag减低或正常。
(5)排除试验:BT、vWF∶Ag检测均正常排除vWD,复钙交叉试验示重型、中型有凝血因子缺乏,轻型、亚临床型均正常。
(6)遗传基因分析:有异常。

答案解析

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