巨血小板综合征，其主要的病理基础为（）

A血小板α颗粒成分缺陷

BGPⅠb-/Ⅸ-Ⅴ的缺陷

C血小板致密颗粒缺陷

DP-选择素缺陷

EGPⅡb／Ⅲa缺陷