简答题

什么是motor neuron disease? 临床特征是什么?包括哪几种类型?

正确答案

运动神经元病(motor neuron disease, MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床上,运动神经元病一般可分为以下四种类型:①肌萎缩侧索硬化(amytrophic lateral sclerosis,ALS)②进行性肌萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)③进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)④原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)。

答案解析

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