1. Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性（　）
2. Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌（　）
3. 肢带型肌营养不良也称为（　）

Thomsen病

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男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（　）

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男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。

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男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。

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男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。

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男性，13岁，双下肢无力2月，双下肢肌肉萎缩，膝反射和跟腱反射消失，无病理反射。伴尿便功能障碍。病变部位在（）。

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手部骨间肌、小指外展肌小肌肉萎缩无力是由于（　）；三角肌萎缩无力是由于（　）；股四头肌萎缩无力是由于（　）

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急性起病，病前数日或1～2周有前驱症状和诱因。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。描述的疾病是（　）；典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。描述的疾病是（　）；起病急骤，病变在数小时或1～2天内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，甚至导致死亡。描述的疾病是（　）；维生素B缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。描述的疾病是（　）

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男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。 要进一步明确诊断，必须做的检查是（　）

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