题干本题共包含 5 个小题

患者16岁，男，双眼视力逐渐下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近视5年，查体：VOD=0.08，VOS=0.1，矫正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），双眼晶状体后囊混浊，眼底见扇贝型的RPE 和脉络膜萎缩，位于周边视网膜，萎缩区延伸连接形成花瓣状。

简答题第1题

该患者可能的FFA所见是什么？

正确答案

1、RPE 萎缩是广泛高荧光
2、边界清楚的RPE 及脉络膜萎缩区是无荧光区
3、无荧光区中残存稀疏的大脉络膜血管

答案解析

略

简答题第2题

该患者的视功能改变会怎样？

正确答案

周边视野缺损逐渐向心收缩

答案解析

略

简答题第3题

最有可能的诊断是什么？

正确答案

回旋状脉络膜视网膜萎缩。

答案解析

略

简答题第4题

有意义的化验检查是什么？

正确答案

1、血鸟氨酸浓度升高 /血鸟氨酸浓度升高
2、鸟氨酸-δ-氨基转移酶活性明显下降

答案解析

略

简答题第5题

应该给予的治疗有哪些？

正确答案

1、口服VB6
2、限制精氨酸摄入

答案解析

略

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医学

该患者可能的FFA所见是什么？

正确答案

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该患者的视功能改变会怎样？

正确答案

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最有可能的诊断是什么？

正确答案

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有意义的化验检查是什么？

正确答案

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应该给予的治疗有哪些？

正确答案

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