简答题

试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

正确答案

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断:主要依据起病形式和发病的特点:隐袭起病;病前多无前驱感染史;缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程;对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征;NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
鉴别诊断:
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病:除临床鉴别外,自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病:通常为进行性加重的病程,除周围神经病的表现外,还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN):家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据,最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症:如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN):是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力,通常上肢重于下肢;电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB);病理上以脱髓鞘为主,少数可伴有轻微轴索损害,不伴炎性细胞浸润及水肿;免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因:代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。

答案解析

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