单选题
Aα海洋性贫血
Bβ海洋性贫血
C镰型细胞贫血
D阵发性睡眠性血红蛋白尿
E遗传性球形细胞增多症
正确答案
答案解析
红细胞的渗透脆性与红细胞的面积／体积的比值有关，海洋性贫血是珠蛋白肽链数量异常导致的HA，镰形细胞贫血是珠蛋白肽链质量（结构）异常导致的HA，均属于遗传性血红蛋白病，可排除；D和E均为红细胞膜异常导致的HA，阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为获得性红细胞膜异常，对激活补体敏感导致红细胞破坏的血管内溶血；遗传性球形细胞增多症是红细胞膜骨架蛋白异常，该病患者球形红细胞面积／体积的比值缩小，脆性增加，更容易发生溶血。
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男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是（）
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