题干本题共包含 5 个小题

25岁,女性,婚后2年同居,性生活正常,未孕来诊。14岁初潮,月经稀发3~6月1次,量少,20岁后出现闭经,雌一孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学,初中后矮于大部分同学,比多数女同学有力量。皮肤较黑,男性体态,体毛较多,喉结明显,嗓音男性,体格健壮,身高约154cm。

多选题1

体格检查:脐一耻间少量体毛,乳房TannerⅡ期。妇科检查:外阴:阴毛浓密,阴蒂明显增大长约2.5cm,直径约1.0cm,阴蒂头较大,后联合处部分融合,显会阴体略长,小阴唇发育正常,大阴唇内及腹股沟区域未触及"睾丸";阴道:正常;宫颈:正常;子宫:前位,略小。这些体征符合的诊断是()

A女性假两性畸形

B男性假两性畸形

C真良性畸形

D性腺发育不全

E先天性肾上腺皮质增生

F雄激素不敏感综合征(完全型)

G雄激素不敏感综合征(不完全型)

H男性假女性畸形

I女性假男性畸形

正确答案

A,E

答案解析

多选题2

可能的临床诊断是()

A女性假两性畸形

B男性假两性畸形

C真良性畸形

D性腺发育不全

E先天性肾上腺皮质增生

F雄激素不敏感综合征(完全型)

G雄激素不敏感综合征(不完全型)

H男性假女性畸形

I女性假男性畸形

正确答案

A,E

答案解析

多选题3

如果染色体核型为46,XX,血17α羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高,可确诊为()

A女性假两性畸形

B男性假两性畸形

C真良性畸形

D性腺发育不全

E先天性肾上腺皮质增生

F雄激素不敏感综合征(完全型)

G雄激素不敏感综合征(不完全型)

H男性假女性畸形

I女性假男性畸形

正确答案

A,E

答案解析

多选题4

应选择的辅助检查包括()

A血FSH

B血LH

C肾脏CT

D垂体MRI

E血17α羟孕酮

F染色体

G血睾酮H.ACTH

正确答案

A,B,E,F,G

答案解析

多选题5

该病例需要的治疗包括()

A拔除体毛

B切除喉结

C阴蒂体和阴蒂头全部切除

D阴蒂体和阴蒂头大部分切除

E切除部分浓密阴毛外阴整形

F终生服用糖皮质激素维持量

G服用糖皮质激素,来月经后停用

H雌一孕激素治疗

I外阴矫形手术时,糖皮质激素应加量

正确答案

D,F,I

答案解析

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