男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

A给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

A0.061～0.18mmol/L

B0.18～0.36mmol/L

C0.36～4.88mmol/L

D4.89～5.55mmol/L

E＞1.22mmol/L

A二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B高苯丙氨酸血症

C酪氨羟化酶被抑制制

D血酪氨酸浓度下降

E四氢生物喋呤生成不足

A肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B体内有过多的苯丙酮酸

C苯丙氨酸在体内蓄积

D组氨羟化酶被抑制制

E四氢生物喋呤生成不足