单选题
A婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B白细胞黏附分子缺陷
C慢性肉芽肿病
D慢性良性中性粒细胞减少症
E周期性中性粒细胞减少症
正确答案
答案解析
白细胞黏附分子缺陷病（LAD）分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
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9个月男孩，因反复鼻衄3个月，皮肤瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月开始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。WBC10．1×109／L，Hb109g／L，PIJT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L．IgM
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1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）
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男孩，27天。生后1周出现阻塞性黄疸，肝脾大，肝功能损害，并见角膜浑浊，反复惊厥，拟诊为半乳糖血症。下列哪项检查可确定诊断（ ）
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男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。假设患儿反复发生血小板减少，血小板
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足月儿生后48小时，有重度窒息史，生后不久即出现意识障碍，反复惊撅，前囟隆起，颅缝分裂，诊为缺氧缺血性脑病，该患儿脑损伤主要部位是（）
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胎龄40周的足月儿，剖宫产，出生体重2750g。生后不久出现皮疹。母亲产前检查患儿可能的诊断为（提示宫内感染。患儿胸部X线片：双肺纹理增粗。）（）
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