简答题

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。

正确答案

(1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血,常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积,常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2~3天,自行消失,有频发或偶然发作。易于感染,并发血栓或DIC等,20%患者可与再障相互转化,称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(2)实验室检验特点:①血象,呈正色素或低色素性贫血,网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常;②骨髓象,随病情变化不一;③特殊溶血检查,酸化血清甘油试验约有79%患者阳性;蔗糖溶血试验阳性;蛇毒因子溶血试验81%患者阳性;尿隐血试验阳性;尿含铁血黄素试验阳性。

答案解析

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