单选题

下列哪项不符合戈谢病()

A部分病人有轻度或中度贫血

B可表现为全血细胞减少

C肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞

DSSB染色呈阳性

E又称为鞘磷脂病

正确答案

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答案解析

戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病,是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少,在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂,形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血,白细胞和血小板减少,可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性,过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者,骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。
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