单选题
A婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B白细胞黏附分子缺陷
C慢性肉芽肿病
D慢性良性中性粒细胞减少症
E周期性中性粒细胞减少症
正确答案
答案解析
白细胞黏附分子缺陷病（LAD）分为两型，LAD是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及ADL也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
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足月儿生后48小时，有重度窒息史，生后不久即出现意识障碍，反复惊厥，前囟隆起，颅缝分裂，诊断为缺氧缺血性脑病。该患儿脑损伤主要部位是（）
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5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常规∶白细胞9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dL为进一步确诊，以下哪项最关键（）
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患儿，6岁半。1年前因反复感冒出现浮肿及尿检异常，经中药及肾上腺皮质激素治疗浮肿消退，尿检仍恢复正常。已诊断为肾病综合症，4天前开始发热，伴皮肤疱疹。可能感染的疾病是（）
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5岁男孩，高热1天，腹泻6～7次，为黏液性脓血便，腹痛伴里急后重，反复惊厥，逐渐出现昏睡、神志不清，病前吃过未洗的黄瓜，诊断为细菌性痢疾。其临床类型属于（）
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患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）
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男孩，10岁。反复皮肤紫癜3个月。查体见瘀斑色淡。常伴鼻咽、齿血，面色苍黄，乏力纳呆，唇淡，舌质胖淡，脉沉细有力。治疗的首选方剂是（）
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2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体∶双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109／L，L20%，CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CD8+细胞10%。诊断为（）
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患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳廓有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109／L，中性90%，淋巴10%。
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患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳廓有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109／L，中性90%，淋巴10%。
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