简答题

维生素D缺乏性佝偻病有哪些病因和临床表现(生化及X线变化特征)?

正确答案

病因:
(1)生长过速:以早产、多胎、发育迅速的小儿为多见。
(2)摄入不足:天然食物中含量不足,如乳类中甚少。
(3)日照不足:皮肤内7-脱氢胆固醇经波长为 296~310nm的紫外线照射可以转化为内源性维生素D3
(4)疾病或(和)药物因素:胃肠道、肝、肾疾病、腹泻、胆道闭锁等可影响维生素D的吸收及羟化过程。
临床表现:
(1)非特异性症状非特异性症状活动早期的神经兴奋性增高症状,如常出现易激惹、烦躁不安、夜惊、夜哭、多汗等。年龄越小,症状越明显。多见于6个月以内,特别是3个月内的小婴儿。严重者全身肌肉松弛,腹隆如蛙腹。重症患儿运动功能及神经系统会受到影响,如坐、站、走、跑等发育迟缓,表情淡漠、语言发育落后。恢复期临床症状和体征逐渐减轻。但神经系统发育迟缓的表现需要监测。
(2)骨骼特征:骨骼病变的表现根据发病年龄不同而异。有颅骨软化、方颅(鞍形颅、十字颅等)、前囟闭合延迟。萌牙延迟、牙序颠倒、牙釉质发育差。(胸部出现肋外翻、赫氏沟、鸡胸、漏斗胸、肋串珠等。四肢可见“手镯”、“脚镯”、“X”形腿、“O”形腿等。脊柱可发生后凸、侧弯等。
(3)生化改变:25-(OH)D3、血磷、血钙降低,碱性磷酸酶(AKP)增高
(4)X线表现
1)活动初期:长骨干骺端临时钙化带模糊、变薄、略凹,骨皮质变薄,骨小梁稀疏。
2)活动期:干骺端临时钙化带消失,呈毛刷状、杯口样改变,骨骺软骨带明显增宽,骨骺与干骺端距离加大。
3)恢复期:临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓。X线表现2~3个月后好转。

答案解析

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