简答题

简述骨Ewing肉瘤的诊断要点?

正确答案

(1)常见于5~20岁患者,临床上有疼痛,发热,白细胞升高(似骨髓炎)症状。
(2)多发于长骨(股骨、胫腓骨、肱骨等)的骨髓腔,可穿透骨皮质侵犯软组织。
(3)X线:髓腔变宽,皮质增厚,反应性的骨膜骨呈洋葱皮样改变或与皮质呈直角沉积(日光表现)。
(4)镜下:
①肿瘤由小圆细胞构成,排列成真、假菊形团,这是神经外胚层分化的早期证据;
②瘤细胞均匀一致,胞界不清,核圆,核染色质细,有核仁,核分裂活跃。有灶性出血和坏死;
③间质血管丰富。
(5)特殊染色:大量胞浆糖原,PAS(+)。
(6)免疫组化:神经内分泌标记阳性。

答案解析

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