简答题

重症肌无力与Lambert-Eaton综合征应如何鉴别?

正确答案

Lambert-Eaton综合征:又称肌无力综合征,因四肢近端肌无力需与重症肌无力鉴别。也系一组自身免疫性疾病,但2/3为恶性肿瘤所引起;其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。 主要表现为:① 男性患者居多;
② 约2/3患者伴发癌肿,尤其是燕麦细胞型支气管肺癌,也可伴发其他自身免疫性疾病; ③ 下肢近端肌无力为主,活动后即疲劳,但短暂用力收缩后肌力反而增强,而持续收缩后又呈疲劳状态;
④  脑神经支配的肌肉很少受累;
⑤  约半数患者伴有自主神经症状,出现口干、少汗、便秘、阳痿; ⑥  新斯的明试验可阳性,但不如重症肌无力敏感;
⑦  重复神经刺激的特征性改变为低频重复神经电剌激时,波幅呈递减和高频重复神经
电剌激时,波幅呈递增,且递增的程度均在100%以上。 ⑧  血清AchR抗体阴性;
⑨ 用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。以上这些特征可与重症肌无力鉴别。

答案解析

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