单选题
A腹痛、黄疸和腹部肿块3个基本症状，呈间歇性发作
B腹痛、黄疸和腹部肿块3个基本症状，呈持续性发作
C患儿的右上腹可触及表面粗糙的囊性肿块
D本病并发严重感染或穿孔等病情危重者应立即手术
E并发感染、黄疸时，肿块可增大且有压痛，症状缓解后肿块不变化
正确答案
答案解析
典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部肿块3个基本症状，呈间歇性发作。1.腹痛：以右上腹多见，多为钝痛，严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常屈膝俯卧位。2.黄疸：轻者临床上可无黄疸，随腹痛、发热后出现黄疸，多呈间歇性发生，严重者粪便变灰白，小便赤黄。3.腹部肿块：约80%年长患儿的右上腹可触及表面光滑的囊性肿块。腹痛发作并发感染、黄疸时，肿块可增大且有压痛；症状缓解后肿块可缩小。4.其他合并急性感染：可有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉高压的临床表现。本病一经确诊应及早手术，完全囊肿切除术和胆肠Roux-en-Y吻合术是治疗本病的主要手段，疗效好。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先行囊肿造瘘外引流术，待感染控制、全身情况改善后再行胆道重建术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，考虑施行肝移植手术。