单选题
A血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板>50%
B体内外血小板黏附试验减低
C血小板聚集试验正常，但对Ristocetin无反应
D单克隆抗体（AN51，SW2）证实缺乏GPIb
E血小板第3因子（PF3）有效性升高
正确答案
答案解析
巨大血小板综合征血小板正常至中度减少，与出血时间（BT）延长不成比例，且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板，（如小淋巴细胞）的血小板>50%，血块收缩正常；血小板第3因子（PF3）有效性正常或下降，血小板滞留试验减低或正常；血小板聚集试验，加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集，加其他诱导剂聚集正常；缺乏血小板膜糖蛋白I（AN51抗原减少），因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体，用单抗隆抗体可确诊，但输血可产生抗血小板膜上CPIb的抗体，使输入血小板寿命缩短。