题干本题共包含 7 个小题

患者男性,40岁,因高血压15年,双下肢无力且反复间断跌倒4年,低血钾3年就诊。患者15年前开始出现高血压,血压最高190/120mmHg(1mmHg=0.133kPa),服用多种降压药物,效果不佳,一般控制在150~160/90~110mmHg左右。4年前突发双下肢无力、跌倒且反复出现。3年前再次发作,血电解质检测发现血钾低,最低为1.9mmol/L,予以补钾治疗后好转,但低血钾反复出现,难以纠正。多次行腹部及肾上腺超声检查提示双肾、肾上腺等均未见明显异常。该患者既往有多次脑梗死病史2年。查体:体型偏瘦,血压165/110mmHg。

多选题1

患者最可能的诊断是()

A原发性高血压

B肾动脉狭窄

C原发性醛固酮增多症

D皮质醇增多症

E嗜铬细胞瘤

F肾素瘤

正确答案

B,C,F

答案解析

患者系难治性高血压,相对年轻时起病,下肢无力跌倒、低血钾反复出现且难以纠正等情况提示醛固酮增多症可能,而患者脑梗死发病年龄早也提示原发性醛固酮增多症可能。肾动脉狭窄可引起继发性醛固酮增多症也可引起上述症状。肾素瘤可自主分泌大量肾素,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAA系统)而引起高血压、低血钾。醛固酮增多症可分为原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。肾动脉彩色多普勒超声若发现肾动脉狭窄,可考虑继发性醛固酮增多症。腹部CT薄层平扫+增强可发现醛固酮分泌肾上腺瘤和位于肾脏的肾素瘤。由于肾上腺醛固酮瘤和肾素瘤体积均较小(1~2cm),超声检查容易漏诊,延误诊断,因此当临床怀疑此类疾病时一般不首选超声检查。患者高血压、低血钾、左肾上腺结节约1.6cm×1.3cm,临床高度怀疑原发性醛固酮增多症,在筛查诊断时需检测血钾、24小时尿钾、血浆肾素活性、血管紧张素、醛固酮等。原发性醛固酮增多症患者在低血钾状态下24小时尿钾排泄量增加,内分泌检查表现为低肾素活性、高醛固酮,醛固酮/肾素活性比值是筛查诊断的重要指标。患者血生化及内分泌检查提示低血钾、高尿钾、低肾素,可以排除继发性醛固酮增多症(如肾动脉狭窄、肾素瘤等引起),应考虑原发性醛固酮增多症。而临床表现和影像学检查均不支持嗜铬细胞瘤和皮质醇增多症,后两者肿瘤体积一般较大,多大于3cm。在高盐饮食负荷试验、生理盐水滴注试验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验中任选一种均可确诊原发性醛固酮增多症。而卧立位试验的目的不在于确诊,而用于分型诊断。原发性醛固酮增多症分为上述6种病因类型。单侧单个醛固酮瘤首选手术治疗,手术方式首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,尽可能保留正常肾上腺组织。对于增生型、单侧多发肿瘤或结节应考虑行肾上腺全切除术。
多选题2

患者需进一步完善具有重要诊断价值的影像检查是()

A泌尿系及肾上腺超声检查

B腹部CT薄层平扫+增强

CPET-CT

D肾动脉彩色多普勒超声

E奥曲肽生长抑素显像

F131I-MIBG显像

正确答案

B,D

答案解析

多选题3

为进一步明确诊断,应进行下列哪些检查()【提示】患者完善了腹部CT检查,结果见图3。 图3

A血钾测定

B血浆肾素活性

C血浆血管紧张素-Ⅱ

D血浆甲氧基肾上腺素

E24小时尿钾

F血浆醛固酮

正确答案

A,B,C,E,F

答案解析

单选题4

患者目前最可能的诊断是()【提示】患者的血生化及内分泌检查结果如下:血钾2.3mmol/L(正常值3.5~5.5mmol/L),24小时尿钾40mmol/24h,血浆肾素活性(立位)0.01ng/(ml·h)(正常值0.93~6.56ng/(ml·h)),立位血管紧张素26.80ng/L(正常值25.3~145.3ng/L),醛固酮(立位)358.8pmol/L(正常值138~415pmol/L)。

A原发性醛固酮增多症

B继发性醛固酮增多症

C肾素瘤

D嗜铬细胞瘤

E皮质醇增多症

F肾动脉狭窄

正确答案

A

答案解析

多选题5

为进一步确诊原发性醛固酮增多症,可以选做下列哪种试验()

A卧立位试验

B高盐饮食负荷试验

C生理盐水滴注试验

D卡托普利抑制试验

E氟氢可的松抑制试验

F可乐定抑制试验

正确答案

B,C,D,E

答案解析

患者系难治性高血压,相对年轻时起病,下肢无力跌倒、低血钾反复出现且难以纠正等情况提示醛固酮增多症可能,而患者脑梗死发病年龄早也提示原发性醛固酮增多症可能。肾动脉狭窄可引起继发性醛固酮增多症也可引起上述症状。肾素瘤可自主分泌大量肾素,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAA系统)而引起高血压、低血钾。醛固酮增多症可分为原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。肾动脉彩色多普勒超声若发现肾动脉狭窄,可考虑继发性醛固酮增多症。腹部CT薄层平扫+增强可发现醛固酮分泌肾上腺瘤和位于肾脏的肾素瘤。由于肾上腺醛固酮瘤和肾素瘤体积均较小(1~2cm),超声检查容易漏诊,延误诊断,因此当临床怀疑此类疾病时一般不首选超声检查。患者高血压、低血钾、左肾上腺结节约1.6cm×1.3cm,临床高度怀疑原发性醛固酮增多症,在筛查诊断时需检测血钾、24小时尿钾、血浆肾素活性、血管紧张素、醛固酮等。原发性醛固酮增多症患者在低血钾状态下24小时尿钾排泄量增加,内分泌检查表现为低肾素活性、高醛固酮,醛固酮/肾素活性比值是筛查诊断的重要指标。患者血生化及内分泌检查提示低血钾、高尿钾、低肾素,可以排除继发性醛固酮增多症(如肾动脉狭窄、肾素瘤等引起),应考虑原发性醛固酮增多症。而临床表现和影像学检查均不支持嗜铬细胞瘤和皮质醇增多症,后两者肿瘤体积一般较大,多大于3cm。在高盐饮食负荷试验、生理盐水滴注试验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验中任选一种均可确诊原发性醛固酮增多症。而卧立位试验的目的不在于确诊,而用于分型诊断。原发性醛固酮增多症分为上述6种病因类型。单侧单个醛固酮瘤首选手术治疗,手术方式首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,尽可能保留正常肾上腺组织。对于增生型、单侧多发肿瘤或结节应考虑行肾上腺全切除术。
多选题6

原发性醛固酮增多症的病因分类有哪些()

A特发性醛固酮增多症

B醛固酮腺瘤

C单侧肾上腺增生

D分泌醛固酮的腺癌

E家族性醛固酮增多症

F异位分泌醛固酮的肿瘤

正确答案

A,B,C,D,E,F

答案解析

单选题7

患者首选较为合理的治疗方法是()

A腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术

B腹腔镜左肾上腺全切除术

C开放左肾上腺肿瘤切除术

D开放左肾上腺全切除术

E长期螺内酯药物治疗

F长期补钾及降压药物治疗

正确答案

A

答案解析

相似试题
  • 患者男性,40岁,因高血压15年,双下肢无力且反复间断跌倒4年,低血钾3年就诊。患者15年前开始出现高血压,血压最高190/120mmHg(1mmHg=0.133kPa),服用多种降压药物,效果不佳,一般控制在150~160/90~110mmHg左右。4年前突发双下肢无力、跌倒且反复出现。3年前再次发作,血电解质检测发现血钾低,最低为1.9mmol/L,予以补钾治疗后好转,但低血钾反复出现,难以纠正。多次行腹部及肾上腺超声检查提示双肾、肾上腺等均未见明显异常。该患者既往有多次脑梗死病史2年。查体:体型偏瘦,血压165/110mmHg。 患者需进一步完善具有重要诊断价值的影像检查是()

    多选题查看答案

  • 患者男性,46岁。“面圆红、体重增加4年,高血压3年,双下肢水肿1年”就诊。患者4年前开始出现面红,多食,且于近2年来体重增加20公斤。3年前发现高血压,血压最高180/120mmHg(ImmHg=0.133kPa)。无头痛、心悸、大汗。1年前出现双下肢水肿,到当地医院行腹部超声检查,提示双侧肾上腺低回声肿物,左侧3cm×5cm×6cm,右侧4cm×6cm×5cm。查体:血压160/110mmHg。面圆红、面部多发痤疮;双侧锁骨上窝脂肪垫。肥胖,以躯f为主,四肢变细、凹陷性水肿,下腹可见淡紫色条纹。 患者需进一步完善具有重要诊断价值的检查是()

    单选题查看答案