题干本题共包含 4 个小题
患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。
多选题第1题
患儿收入病房后应进行的检查包括（）
A心电图
B全胸X线片检查
C超声心动图
D有条件者可选择行心脏螺旋CT
E呼吸功能检查
F腹部B型超声
G24h动态心电图
多选题第2题
改善以上症状应做的处理是（提示患儿行NorwoodI期手术，手术顺利，但术后末梢SaO92%，血压55/20mmHg，动脉血气提示代谢性酸中毒，末梢循环差。）（）
A过度通气
B调整左右PaCO至45mmHg
C吸入空气氧浓度
D静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速矫正代谢性酸中毒
E应用硝酸甘油等药物降低体循环阻力
F应用肾上腺素增加心肌收缩力
G适当补充血容量
多选题第3题
目前主要诊断是（提示心脏CT：升主动脉直径2.5mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5mm，跨窄压差90mmHg，缩窄长度12.1mm。动脉导管未闭，大小6mm；双上肺斑片状影。心脏B型超声：右心室增大，31.4mm×23.0mm，左心室发育不良，10.2mm×21.8mm；左心室流出道狭窄，内径5.7mm，跨窄压差19mmHg；室间隔中断，左向右分流，大小5.7mm，跨隔压差53mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲、缩窄，跨窄压差90mmHg。动脉导管未闭，大小5.7mm，呈双期双向分流。）（）
A左心发育不良综合征
B室间隔缺损
C主动脉弓发育不良并主动脉缩窄
D动脉导管未闭
E右心室发育不良
F新生儿肺炎
多选题第4题
根据目前的诊断，以下处理正确的有（）
A提高吸入氧浓度，改善缺氧
B吸入空气氧浓度
C静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放
D静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速纠正代谢性酸中毒
E过度通气
F病情稳定后尽快行NorwoodI期手术
男，2岁，出生后每日哭闹后出现嘴唇发绀，并有呼吸困难，最近其母发现患儿手指末端也发绀，指甲末端拱形隆起，手指末节膨大，引起手指变化的原因最可能是（）
单选题查看答案
患儿男，5岁。因“反复发生肺炎”来诊。患儿每年患肺炎2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤。超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭。如此病例系大型动脉导管未闭，临床已出现下半身发绀和杵状指。听诊时可能不存在的是（）
单选题查看答案
患儿男，1d。孕38周剖宫产出生。出生后2h出现口唇发绀。超声心动图：TGA/IVS，卵圆孔未闭，直径0.3cm，PDA0.2cm。目前患儿呼吸平稳，HR146次/min，BP70/40mmHg。
多选题查看答案
患儿男，1d。孕38周剖宫产出生。出生后2h出现口唇发绀。超声心动图：TGA/IVS，卵圆孔未闭，直径0.3cm，PDA0.2cm。目前患儿呼吸平稳，HR146次/min，BP70/40mmHg。
多选题查看答案
患儿男，1d。孕38周剖宫产出生。出生后2h出现口唇发绀。超声心动图：TGA/IVS，卵圆孔未闭，直径0.3cm，PDA0.2cm。目前患儿呼吸平稳，HR146次/min，BP70/40mmHg。
多选题查看答案