患者男性，46岁。“面圆红、体重增加4年，高血压3年，双下肢水肿1年”就诊。患者4年前开始出现面红，多食，且于近2年来体重增加20公斤。3年前发现高血压，血压最高180／120mmHg（ImmHg=0.133kPa）。无头痛、心悸、大汗。1年前出现双下肢水肿，到当地医院行腹部超声检查，提示双侧肾上腺低回声肿物，左侧3cm×5cm×6cm，右侧4cm×6cm×5cm。查体：血压160／110mmHg。面圆红、面部多发痤疮；双侧锁骨上窝脂肪垫。肥胖，以躯f为主，四肢变细、凹陷性水肿，下腹可见淡紫色条纹。
题干本题共包含 4 个小题
多选题第1题
患者可能的诊断是（）
A库欣综合征
B库欣病
C异位促肾上腺素皮质激素（ACTH）综合征
D肾上腺肿瘤
E肾上腺囊肿
FACTH-非依赖性肾上腺大结节增生
正确答案
A,D,F
答案解析
患者具有典型的面红、向心性肥胖、体重增加、紫纹、锁骨上脂肪垫等库欣综合征的表现，因此首先考虑库欣综合征。其原因可能为双侧肾上腺肿瘤分泌皮质醇、垂体肿瘤分泌ACTH或其他部位肿瘤分泌ACTH（异位ACTH综合征）所致。本例为双侧肾上腺病变且体积较大，异位ACTH综合征和库欣病可以引起双侧肾上腺增生，但是一般表现为肾上腺增粗，而非肿瘤样。因此应考虑肾上腺肿瘤和ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生。临床考虑库欣综合征，腹部超声提示双侧肾上腺病变，应进一步首选腹部及盆腔CT检查。MRU检查主要用于有肾积水的患者。PET-CT不作为一线检查，但不能排除恶性病变时可选用。患者表现为库欣综合征，腹部+盆腔CT提示双肾上腺不规则肿物，应完善肾上腺皮质醇增多症相关检查，血皮质醇及24小时尿皮质醇升高提示皮质醇增多症。检测血浆ACTH在于区分ACTH依赖性或非依赖性。小剂量地塞米松抑制试验在于皮质醇症的定性诊断，以便与单纯性肥胖、酒精依赖等假性皮质醇增多症鉴别。24小时尿儿茶酚胺在于与嗜铬细胞瘤鉴别。血硫酸脱氢表雄酮是肾上腺雄性激素的主要表现形式，检查目的在于明确肿瘤有无雄激素分泌。患者的临床表现符合库欣综合征的诊断，具有ACTH-非依赖性皮质醇增多症的内分泌检查特点，腹部+盆腔CT检查提示双侧肾上腺多发不规则的独特结节，这些均符合ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生的临床和影像特点。
单选题第2题
患者需进一步完善具有重要诊断价值的检查是（）
A泌尿系超声检查
B腹部及盆腔CT平扫+增强
C泌尿系核磁（MRU）
DPET-CT
E静脉肾盂造影
F肾血流功能显像
正确答案
B
答案解析
略
多选题第3题
下一步还需做哪些内分泌检查以进一步明确诊断（）【提示】患者完善了腹部+盆腔CT检查（图7）。 
图7
图7A血浆ACTH
B血清皮质醇节律
C24小时尿游离皮质醇
D24小时尿儿茶酚胺
E血硫酸脱氢表雄酮
F小剂量地塞米松抑制试验
正确答案
A,B,C,D,E,F
答案解析
略
单选题第4题
目前该患者最可能的诊断是（）【提示】内分泌检查结果如下：血浆ACTH<1.1pmol／L。皮质醇节律消失（0点皮质醇2.86pmol／L），24小时尿游离皮质醇868.76nmol／24h（正常值33.95～285.66nmol／24h），小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。24小时尿儿茶酚胺正常。硫酸脱氢表雄酮2.6μmol／L（正常值0.60～6.92μmol／L）。
A肾上腺皮质腺瘤
B肾上腺嗜铬细胞瘤
C肾上腺皮质癌
DACTH-非依赖性肾上腺大结节增生
E肾上腺髓样脂肪瘤
F肾上腺转移癌
正确答案
D
答案解析
略
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单选题查看答案
患者女性，31岁，因“面圆红、痤疮、体重增加4年，声音变粗、多毛3年，停经9个月”就诊。患者4年前开始出现面红、痤疮，多食、体重增加15公斤。3年前开始出现声音变粗、多毛。婚后2年未育，一直就诊妇产科。9个月前停经至今。查体：血压160／110mmHg（1mmHg=0.133kPa）。面圆红，面部多发痤疮；肥胖，以躯干为主，四肢变细，下腹可见少许淡紫色条纹；四肢毳毛粗黑，阴毛浓密，阴蒂肥大。
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