患者女性，31岁，因“面圆红、痤疮、体重增加4年，声音变粗、多毛3年，停经9个月”就诊。患者4年前开始出现面红、痤疮，多食、体重增加15公斤。3年前开始出现声音变粗、多毛。婚后2年未育，一直就诊妇产科。9个月前停经至今。查体：血压160／110mmHg（1mmHg=0.133kPa）。面圆红，面部多发痤疮；肥胖，以躯干为主，四肢变细，下腹可见少许淡紫色条纹；四肢毳毛粗黑，阴毛浓密，阴蒂肥大。
题干本题共包含 5 个小题
多选题第1题
患者最可能的诊断是（）
A单纯性肥胖
B垂体肿瘤
C异位激素分泌（ACTH）综合征
D库欣综合征
E肾上腺肿瘤
F多囊卵巢综合征
正确答案
B,C,D,E
答案解析
略
单选题第2题
患者需要进一步完善具有重要诊断价值的检查是（）
A泌尿系超声检查
B腹部及盆腔CT平扫+增强
C泌尿系核磁（MRU）
D妇科内分泌相关检查如血睾酮、雌二醇等
E子宫及附件超声
FPET-CT
正确答案
B
答案解析
患者具有典型的面红、向心性肥胖、体重增加、紫纹、毳毛增加等库欣综合征的表现，因此首先考虑库欣综合征，其原因可以肾上腺肿瘤分泌皮质醇、垂体肿瘤分泌ACTH或其他部位肿瘤分泌ACTH（异位ACTH综合征）所致。患者痤疮、肥胖、停经、不育等容易被误诊为多囊卵巢综合征。临床拟诊库欣综合征时，需考虑有无肾上腺肿瘤分泌皮质醇所致，首选CT检查。由于超声分辨率低，并且肾上腺位置深，表面被多脏器遮挡，超声检查容易漏诊而延误诊断。患者表现为库欣综合征，查体患者除库欣综合征典型体征以外，还有女性男性化表现，CT检查提示左肾上腺巨大肿瘤，应该完善肾上腺皮质醇增多症相关检查，血皮质醇及24小时尿皮质醇升高提示皮质醇增多症，ACTH在于区分ACTH依赖性或非依赖性，小剂量地塞米松抑制试验在于皮质醇症的定性诊断，以便与单纯性肥胖、酒精依赖等假性皮质醇增多症鉴别，24小时尿儿荼酚胺检测在于与嗜铬细胞瘤鉴别，血硫酸脱氢表雄酮是肾上腺雄性激素的主要表现形式，检查目的在于明确肿瘤有无雄激素分泌及其与男性化的关系。患者表现为库欣综合征及女性男性化，左肾上腺巨大肿瘤约6.3cm，CT肿瘤密度不均，轻度强化，内分泌检查提示为ACTH非依赖性皮质醇症，硫酸脱氢表雄酮显著升高，上述表现均提示肾上腺皮质癌的可能。对于体积巨大且临床高度怀疑肾上腺皮质癌者首选开放手术，腹腔镜手术有使肿瘤破裂而种植转移的风险，不应作为首选推广。其他放疗、化疗根据术后病理情况决定。
多选题第3题
下一步还需做哪些内分泌检查以进一步明确诊断（） 【提示】患者完善了腹部+盆腔CT检查（图2），肿物大小约6.3cm。 
图2
图2A血浆ACTH
B血清皮质醇节律
C24小时尿游离皮质醇
D24小时尿儿茶酚胺
E血硫酸脱氢表雄酮
F小剂量地塞米松抑制试验
正确答案
A,B,C,D,E,F
答案解析
略
单选题第4题
目前最可能的诊断是（）【提示】内分泌检查结果：血浆ACTH<1.1pmol／L。皮质醇节律消失（0点皮质醇）496.8nmol／L，24小时尿游离皮质醇1242nmol／L）/24h（正常值33.95～285.66nmol／24h），小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。24小时尿儿茶酚胺正常。硫酸脱氢表雄酮>26μmol／L（正常值0.60～6.92μmol／L）。（）
A肾上腺皮质腺瘤
B肾上腺嗜铬细胞瘤
C肾上腺皮质癌
D肾上腺囊肿
E原发性醛固酮增多症
F肾上腺髓样脂肪瘤
正确答案
C
答案解析
略
单选题第5题
患者下一步首选的合理治疗方法是（）
A腹腔镜根治性左肾上腺肿瘤切除术
B开放根治性左肾上腺肿瘤切除术
C放射治疗
D化疗
E靶向药物治疗
F131I核素治疗
正确答案
B
答案解析
略
相似试题
患者男性，46岁。“面圆红、体重增加4年，高血压3年，双下肢水肿1年”就诊。患者4年前开始出现面红，多食，且于近2年来体重增加20公斤。3年前发现高血压，血压最高180／120mmHg（ImmHg=0.133kPa）。无头痛、心悸、大汗。1年前出现双下肢水肿，到当地医院行腹部超声检查，提示双侧肾上腺低回声肿物，左侧3cm×5cm×6cm，右侧4cm×6cm×5cm。查体：血压160／110mmHg。面圆红、面部多发痤疮；双侧锁骨上窝脂肪垫。肥胖，以躯f为主，四肢变细、凹陷性水肿，下腹可见淡紫色条纹。
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