单选题

苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有()

A甲状腺素、肾上腺素合成减少

BGTP活力缺陷,影响BH4代谢

C碱性磷酸酶缺乏

D黑色素合成不足

E乳酸脱氢酶缺乏

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。同时,苯丙氨酸是合成蛋白质的必要氨基酸,缺乏时会导致神经系统损害。
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