A对
B错
正常人24小时尿铜排出量低于____,肝豆状核变性患儿明显增高,常达_______。
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肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。( )
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肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺,其能与铜离子络合,促进尿铜排出。( )
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男孩,3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8μmol/24h(500μg/24h),诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的()
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男孩,3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8μmol/24h(500μg/24h),诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的( )
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肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。
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除肝豆状核变性;外,还可引起尿铜增高的肝病有________、_______、________。
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肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血,直接损伤红细胞膜所致。( )
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对非球形红细胞性溶血性贫血,且Coombs试验阴性的患儿应注意排除肝豆状核变性的可能性。( )
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