简答题

简述脑组织中蛋白质异常聚集的机制。

正确答案

(1)基因异常:例如,在PD患者有-synuclein,parkin和park3基因突变等,在AD患者,APP、PS基因突变和ApoE基因多态性可导致APP异常降解,产生大量淀粉样多肽(A),过量产生的Aβ不断在神经细胞间聚集形成老年斑。
(2)蛋白质合成后的异常修饰:蛋白质的异常修饰导致其结构异常、功能降低或丧失。如在AD患者存在tau蛋白异常糖基化、异常糖化和异常泛素化,而tau蛋白被异常磷酸化可能与蛋白磷酸酯酶和蛋白激酶调节失衡有关。
(3)脑组织慢病毒感染:如朊蛋白所致的CJD。

答案解析

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