患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大（）.

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患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。

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患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

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患者男性，70岁，双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。既往有前列腺肥大病史5年。查体：神清语利，高级智能正常，口唇及双上肢有静止性震颤，四肢肌张力高，四肢腱反射正常存在，四肢病理征阴性。行走呈慌张步态。

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患者男性，70岁，双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。既往有前列腺肥大病史5年。查体：神清语利，高级智能正常，口唇及双上肢有静止性震颤，四肢肌张力高，四肢腱反射正常存在，四肢病理征阴性。行走呈慌张步态。

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患者男性，70岁，双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。既往有前列腺肥大病史5年。查体：神清语利，高级智能正常，口唇及双上肢有静止性震颤，四肢肌张力高，四肢腱反射正常存在，四肢病理征阴性。行走呈慌张步态。

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患者男性，70岁，双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。既往有前列腺肥大病史5年。查体：神清语利，高级智能正常，口唇及双上肢有静止性震颤，四肢肌张力高，四肢腱反射正常存在，四肢病理征阴性。行走呈慌张步态。

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