题干本题共包含 4 个小题

患儿男性，2个月，出生时发现下腹部膨出肿物，排尿不能自控。入院查体见下腹部为外翻膀胱，基底部可见两侧输尿管口（见图51）。

单选题第1题

该患者目前的诊断是（）

A尿道上裂

B膀胱外翻

C尿道下裂

D输尿管膨出

E重复膀胱畸形

F脐尿管肿瘤

正确答案

答案解析

膀胱外翻的泌尿系表现为下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁外翻，在耻骨联合上方呈一粉红色肿块，可见喷尿的两侧输尿管口。Shapiro报告在膀胱外翻和尿道上裂患者的子女中，膀胱外翻的发病风险是存活婴儿的1/70，是正常人群发病率的500倍。膀胱外翻患者骨骼肌肉异常表现为耻骨联合分离、髋骨外旋、耻骨支外旋及外转。泌尿系异常表现为下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁外翻，在耻骨联合上方呈一粉红色肿块，可见喷尿的两侧输尿管口。生殖系统异常在男性表现为尿道上裂；女性则表现为尿道和阴道短，阴道口前移并有狭窄，阴蒂对裂，阴唇、阴阜分开，输卵管、卵巢一般正常。肛门直肠异常表现为会阴短平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴有肛门狭窄、直肠会阴痿或直肠阴道瘘。

单选题第2题

该疾病在膀胱外翻和尿道上裂患者子女中的发病率为（）

A1/70

B1/300

C1/500

D1/700

E1/450

F1/1000

正确答案

答案解析

略

多选题第3题

该患儿的临床表现包括（）

A骨骼肌肉系统异常

B泌尿系统异常

C男女生殖系统异常

D直肠肛门异常

E心血管系统异常

F呼吸系统异常

正确答案

A,B,C,D

答案解析

略

多选题第4题

该患儿下一步合理的手术方式包括（）

A髂骨截骨术

B膀胱内翻缝合术

C抗反流输尿管移植术

D膀胱颈紧缩成形术

E尿道上裂修复术

F尿道下裂修复术

正确答案

A,B,C,D,E

答案解析

略

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患儿男性，2个月，出生时发现下腹部膨出肿物，排尿不能自控。入院查体见下腹部为外翻膀胱，基底部可见两侧输尿管口（见图51）。该患儿的临床表现包括（）
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患者男性，22岁，主因“发现双肾积水半年”就诊。患者出生时发现脊膜膨出，8个月大时手术治疗。患者从小排尿困难，伴尿频，大便干燥，但一直未检查。半年前体检时发现双肾积水。
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患者男性，22岁，主因“发现双肾积水半年”就诊。患者出生时发现脊膜膨出，8个月大时手术治疗。患者从小排尿困难，伴尿频，大便干燥，但一直未检查。半年前体检时发现双肾积水。
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患者男性，22岁，主因“发现双肾积水半年”就诊。患者出生时发现脊膜膨出，8个月大时手术治疗。患者从小排尿困难，伴尿频，大便干燥，但一直未检查。半年前体检时发现双肾积水。
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泌尿外科学高级职称

患儿男性，2个月，出生时发现下腹部膨出肿物，排尿不能自控。入院查体见下腹部为外翻膀胱，基底部可见两侧输尿管口（见图51）。

该患者目前的诊断是（）

正确答案

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该疾病在膀胱外翻和尿道上裂患者子女中的发病率为（）

正确答案

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该患儿的临床表现包括（）

正确答案

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该患儿下一步合理的手术方式包括（）

正确答案

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