题干本题共包含 3 个小题

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

单选题1

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()。

A首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B进行肝移植

C酶替代治疗

D保肝+控制感染和酸中毒

E控制酸中毒

正确答案

A

答案解析

单选题2

肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为()。

A应用升血糖药物

B静脉输葡萄糖液

C升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E手术

正确答案

D

答案解析

单选题3

诊断首先考虑()。

A脑苷脂沉积症

B肝豆状核变性

C半乳糖血症

D糖原累积病

E脂肪肝

正确答案

D

答案解析

相似试题
  • 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()。

    单选题查看答案

  • 3岁男孩,生后5个月逐渐出现智力低下,毛发色浅,皮肤白皙,惊厥3次,本病可能的病因是()。

    单选题查看答案

  • 某女童,最近出现光线较暗时视物不清症状,且症状逐渐加重,眼睛干涩、畏光,全身皮肤干燥,多次发生呼吸道感染,生长发育迟缓,眼结膜外侧出现白色泡沫状聚集物。

    单选题查看答案

  • 某女童,最近出现光线较暗时视物不清症状,且症状逐渐加重,眼睛干涩、畏光,全身皮肤干燥,多次发生呼吸道感染,生长发育迟缓,眼结膜外侧出现白色泡沫状聚集物。

    单选题查看答案

  • 某女童,最近出现光线较暗时视物不清症状,且症状逐渐加重,眼睛干涩、畏光,全身皮肤干燥,多次发生呼吸道感染,生长发育迟缓,眼结膜外侧出现白色泡沫状聚集物。

    单选题查看答案

  • 某女童,最近出现光线较暗时视物不清症状,且症状逐渐加重,眼睛干涩、畏光,全身皮肤干燥,多次发生呼吸道感染,生长发育迟缓,眼结膜外侧出现白色泡沫状聚集物。

    单选题查看答案