题干本题共包含 2 个小题

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

填空题第1题

图中所示为细胞膜的（）模型，其中构成细胞膜的基本支架是（）氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上（）决定的。

正确答案

流动镶嵌；磷脂双分子层；功能正常的CFTR蛋白

答案解析

图中表示细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层，氯离子的跨膜运输方式是主动运输，需要载体蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。

填空题第2题

在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过（）方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度（）使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

正确答案

主动运输；快

答案解析

在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞内外浓度差增大，导致水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。考点：本题考查细胞膜的流动镶嵌模型和物质的跨膜运输。

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囊性纤维病是一种单基因遗传病。多数患者的发病机制是运载氯离子的载体蛋白基因发生了变化，模板链上缺失AAA或AAG三个碱基，从而使该载体蛋白第508位缺少苯丙氨酸，导致该载体蛋白转运氯离子的功能异常，出现频发的呼吸道感染、呼吸困难等囊性纤维病症。请分析回答下列问题：
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囊性纤维病是一种单基因遗传病。多数患者的发病机制是运载氯离子的载体蛋白基因发生了变化，模板链上缺失AAA或AAG三个碱基，从而使该载体蛋白第508位缺少苯丙氨酸，导致该载体蛋白转运氯离子的功能异常，出现频发的呼吸道感染、呼吸困难等囊性纤维病症。请分析回答下列问题：
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基础知识

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

图中所示为细胞膜的（）模型，其中构成细胞膜的基本支架是（）氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上（）决定的。

正确答案

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在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过（）方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度（）使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

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