题干本题共包含 4 个小题

患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。

多选题第1题

依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（）

A锥体外系

B小脑

C锥体束

D周围神经

E神经肌肉接头

F自主神经系统

正确答案

A,B,D,F

答案解析

患者主要表现为四肢不自主活动，舞蹈样动作，肌张力降低，定位于锥体外系。出现吟诗状语言，双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不稳不准，提示小脑受累。表现为四肢均匀肌萎缩，四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失，四肢肌腱反射对称减弱，定位于周围神经病变。病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。可见病变累及多个系统。（提示实验室检查：血常规示轻度贫血；血清叶酸及维生素B，z正常；血钾3.47mmol／L，钠124mmol／L，氯85mmol／L，铁8.7μmol／L、Alb28.3g/L；血生化正常；骨髓象示贫血性增生样改变。）

多选题第2题

进一步给予的辅助检查包括（）

A颅脑MRI

B腰椎穿刺，脑脊液常规生化

C神经传导速度测定

D肿瘤标志物

E颈椎MRI

F血清副肿瘤相关抗神经元抗体

正确答案

A,B,C,D,F

答案解析

患者老年男性，出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征，辅助检查提示贫血、低蛋白，须考虑：①多系统变性，行颅脑MRI检查；②肿瘤、副肿瘤综合征，行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体检测；③周围神经病变，行神经传导速度测定，进一步明确周围神经受累情况，是脱髓鞘病变还是轴索病变。

多选题第3题

（提示实验室检查：脑脊液无色透明，初压120cmH0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC1×10／L，RBC1×10/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体（+）。颅脑MRI：未见异常。肌电图：双上下肢周围神经源性损害。）抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（）

A副肿瘤性脑脊髓炎

B副肿瘤性小脑变性

C亚急性感觉神经元病

D自主神经病

E边缘叶及脑干脑炎

F副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛

正确答案

A,B,C,D,E

答案解析

不同抗体、副肿瘤综合征表现及相关肿瘤关系见下表。

单选题第4题

该患者最可能的诊断是（）

A边缘叶脑炎

B亚急性小脑变性综合征

C多发性周围神经病

D自主神经功能障碍

E多系统变性

F帕金森叠加综合征

正确答案

答案解析

依据上述检查结果，诊断副肿瘤综合征，除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现，伴有周围神经及自主神经体征，最可能为亚急性小脑变性。该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现；除小脑受损表现外，还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。

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