单选题

可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是()

Aα海洋性贫血

Bβ海洋性贫血

C镰型细胞贫血

D阵发性睡眠性血红蛋白尿

E遗传性球形细胞增多症

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

红细胞的渗透脆性与红细胞的面积/体积的比值有关,海洋性贫血是珠蛋白肽链数量异常导致的HA,镰形细胞贫血是珠蛋白肽链质量(结构)异常导致的HA,均属于遗传性血红蛋白病,可排除;D和E均为红细胞膜异常导致的HA,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为获得性红细胞膜异常,对激活补体敏感导致红细胞破坏的血管内溶血;遗传性球形细胞增多症是红细胞膜骨架蛋白异常,该病患者球形红细胞面积/体积的比值缩小,脆性增加,更容易发生溶血。
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  • 男性患者,成年发病,表现为贫血、黄疸和脾大,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,球形红细胞增多>10%,红细胞渗透性脆性增高。家族史阳性。

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  • 患者贫血临床表现,肝、脾肿大,血红蛋白74g/L,网织红细胞15%,白细胞、血小板正常,骨髓红细胞系统增生明显活跃,Coombs试验阴性;Ham试验阴性,红细胞渗透脆性试验正常;自溶试验增强,加葡萄糖不纠正,加ATP纠正,诊断为遗传性溶血性贫血

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