女 性，48岁。双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部 皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张口困难，双下肺听诊可闻及帛裂音（velcro音）。辅助检查：血、尿常规正常，ESR30mm/h，肺CT示双下肺间质 纤维化。

女性，36岁。指端遇冷变色6年，近半年出现间断发热，四肢肌肉疼痛，晨起双手腕关节肿痛，手指肿胀变硬，口服双氯芬酸（扶他林）症状可暂时改善。查体：双手皮温低，手指肿胀变硬，双腕关节肿胀，有压痛。四肢肌肉轻压痛，肌力5级。实验室检查：血、尿常规正常，心肌酶谱正常CRP和血沉增高，血清补体正常，免疫球蛋白轻度升高，ANA阳性，抗U1-RNP抗体高低度阳性。双手X线片无异常。

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女性，36岁。指端遇冷变色6年，近半年出现间断发热，四肢肌肉疼痛，晨起双手腕关节肿痛，手指肿胀变硬，口服双氯芬酸（扶他林）症状可暂时改善。查体：双手皮温低，手指肿胀变硬，双腕关节肿胀，有压痛。四肢肌肉轻压痛，肌力5级。实验室检查：血、尿常规正常，心肌酶谱正常CRP和血沉增高，血清补体正常，免疫球蛋白轻度升高，ANA阳性，抗U1-RNP抗体高低度阳性。双手X线片无异常。

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女性，36岁。指端遇冷变色6年，近半年出现间断发热，四肢肌肉疼痛，晨起双手腕关节肿痛，手指肿胀变硬，口服双氯芬酸（扶他林）症状可暂时改善。查体：双手皮温低，手指肿胀变硬，双腕关节肿胀，有压痛。四肢肌肉轻压痛，肌力5级。实验室检查：血、尿常规正常，心肌酶谱正常CRP和血沉增高，血清补体正常，免疫球蛋白轻度升高，ANA阳性，抗U1-RNP抗体高低度阳性。双手X线片无异常。

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女性，36岁。指端遇冷变色6年，近半年出现间断发热，四肢肌肉疼痛，晨起双手腕关节肿痛，手指肿胀变硬，口服双氯芬酸（扶他林）症状可暂时改善。查体：双手皮温低，手指肿胀变硬，双腕关节肿胀，有压痛。四肢肌肉轻压痛，肌力5级。实验室检查：血、尿常规正常，心肌酶谱正常CRP和血沉增高，血清补体正常，免疫球蛋白轻度升高，ANA阳性，抗U1-RNP抗体高低度阳性。双手X线片无异常。

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