简答题

试述Shy-Drager综合征的临床表现。

正确答案

Shy-Drager综合征起病隐袭,大多病程进程缓慢。直立体位时出现头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身乏力、发音模糊及共济失调。卧位时血压正常,站立时血压下降20~40mmHg或更多。一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状,如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状较轻时,需直立相当长时间才出现症状;病情加重后不能连续站立1~2小时;严重者直立即出现晕厥,需长期卧床。可有其他自主神经功能损害,如直肠膀胱功能失调、便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗,以及颈交感神经麻痹症状等。症状与体位改变无关。部分患者可出现进行性神经系统功能损害,如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。皮肤划痕试验检查可见减弱或消失,Valsalva动作试验在正常人出现血压升高,心率变慢,但Shy-Drager综合征患者无反应。

答案解析

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